L'aura emicranica

L’emicrania è la terza malattia più frequente al mondo e l’aura emicranica colpisce un terzo degli emicranici – è pertanto una condizione molto comune (si stima che una persona su 10 ne abbia esperienza almeno una volta nella vita). L’aura è un disturbo neurologico transitorio che di solito precede o accompagna (prevalentemente nella fase iniziale) gli attacchi di emicrania, che in tal caso vengono definiti “emicrania con aura”. Più raramente, in alcuni pazienti, l’aura può venire anche senza emicrania (in questo caso si parla di aura senza cefalea).

DURATA. L’aura di solito dura dai 5 ai 60 minuti e compare e scompare in modo graduale, progressivo. Non è comunque infrequente che l’aura possa durare più di un’ora, come ho dimostrato in un mio recente studio, mentre è molto raro che si spinga oltre le 4 ore.

SINTOMI L’aura può essere caratterizzata da diversi sintomi, che possono insorgere insieme o in successione tra loro. I sintomi più frequenti sono i disturbi visivi, sensoriali e i disturbi del linguaggio. Nell’immagine, ho riportato la frequenza di incidenza di questi 3 sintomi nelle aure descritte dai pazienti che hanno partecipato ad un mio studio. Vedete che i disturbi VISIVI sono i sintomi più frequenti (98% delle aure), seguono quelli SENSORIALI (32%) e i disturbi del LINGUAGGIO (11% delle aure).

 

DISTURBI VISIVI: Quali possono comporre un’aura?

Su questo tema ho recentemente pubblicato una revisione sistematica della letteratura scientifica proprio con lo scopo raccogliere e per la prima volta stilare una LISTA UFFICIALE, di tutti i sintomi visivi possibili nell’aura emicranica. Trovo che questa lista sia di estrema importanza anche perché la stessa classificazione internazionale delle cefalee (ICHD-III) né è sprovvista e include solo la descrizione di 4 disturbi visivi dell’aura, veramente poco, considerando ciò che leggerete tra poco.
Ecco la lista definitiva di quelli che ho chiamato DISTURBI VISIVI ELEMENTARI (DVE) dell’aura:

1. LUCE ABBAGLIANTE
2. VISIONE OFFUSCATA O ANNEBBIATA
3. LINEE A ZIG-ZAG
4. SCOTOMA (unica grande zona cieca nel campo visivo)
5. SCOTOMATA (multiple zone cieche nel campo visivo)
6. FOSFENI (puntini luminosi/stelline)
7. PUNTI o CERCHI BIANCHI
8. PUNTI o CERCHI COLORATI
9. LINEE COLORATE
10. FORME GEOMETRICHE
11. VEDERE ATTRAVERSO VAMPATE DI ARIA CALDA, ACQUA INCRESPATA o ALTRI LIQUIDI (olio,...)
12. VISUAL SNOW: puntini (solitamente grigio/nero e bianchi) intermittenti. L’immagine è simile a quella del vecchio televisore quando non era sintonizzato sul canale 13. FIGURA A “C” o a SEMILUNA
14. EMIANOPSIA (metà del campo visivo non è visibile)
15. METAMORFOPSIA (gli oggetti appaiono distorti, ad esempio linee rette diventano curve)
16. VISIONE A TUNNEL o A CANNOCCHIALE (si oscura la parte periferica del campo visivo)
17. OSCILLOPSIA (le immagini vibrano/oscillano)
18. VISIONE A MOSAICO (le immagini risultano suddivise in quadratini come in un mosaico)
19. VISIONE FRATTURATA (le immagini risultano spezzate in elementi difformi come in uno specchio rotto)
20. EFFETTO CORONA (vedere una linea di contorno agli oggetti) 21. ANOPIA (completa mancanza di visione)
22. MICROPSIA (gli oggetti appaiono più piccoli o più lontani di quello che in realtà sono)
23. MACROPSIA (gli oggetti appaiono più grossi o più lontani di quello che in realtà sono)
24. EFFETTO “NEGATIVO” (i colori vengono stravolti come quando si guarda un negativo di una pellicola)
25. ALLUCINAZIONI COMPLESSE (comparsa di qualsiasi immagine riconoscibile come visi, persone, paesaggi, vedute panoramiche, animali, oggetti inanimati, cartoni animati, ecc)

DUE PRECISAZIONI:

  • Tenete presente che ho estratto e suddiviso i SINGOLI DISTURBI VISIVI ELEMENTARI: questi possono frequentemente associarsi (presentarsi contemporaneamente) in una singola aura (ad esempio lo scotoma, la luce abbagliante e la linea a zigzag – ma come queste possono formarsi centinaia di altre associazioni…).
  • Attenzione, questi sintomi elencati non sono patognomonici di aura emicranica – ovvero, non sono specifici al 100% di aura, ma possono presentarsi in caso anche di altre patologie. Ovviamente, alcuni si prestano di più altri di meno… Ad esempio, la linea a zigzag è molto specifica dell’aura, mentre l’anopia molto meno. È sempre la raccolta della storia clinica fatta da un esperto che consente di porre una diagnosi attendibile (…e su disturbi transitori del sistema nervoso centrale è sempre bene avere la massima certezza di diagnosi, QUINDI NO ALL’”AUTO-DIAGNOSI”, ATTENZIONE!).

 

COME SI COMPORTANO QUESTI DISTURBI NEL CAMPO VISIVO?

Come detto, in un episodio d’aura possono comparire uno o più dei disturbi visivi che sopra ho descritto. Solitamente sono da 1 a 4 in un’aura. Possono avere comportamenti diversi: possono coinvolgere tutto il campo visivo, solo metà od una piccola parte (ognuno può prendersi una parte diversa). La cosa molto tipica è che questi disturbi visivi una volta che si formano, poi si spostano, si ESPANDONO nel campo visivo. Ad esempio, è tipico che si possa formare una piccola macchia cieca nel centro del campo visivo e che tale macchia poi vada ad ingrandirsi e ad espandersi lateralmente, magari acquisendo una forma a zigzag colorata con caratteristiche scintillanti o intermittenti, andando poi a scomparire per una durata complessiva di 30 minuti. Come vedremo dopo, questo comportamento ricalca quello della CSD (Cortical Spreading Depression) che corre sulla corteccia visiva – dando quindi manifestazioni in differenti zone del campo visivo a seconda del tempo dall’inizio dell’aura.

 

DISTURBI SENSORIALI

In un’aura su tre sono presenti anche disturbi sensoriali: di tipo positivo (formicolii, sensazione di aghi spilli) o negativo (intorpidimento o mancanza di sensibilità/anestesia), che si muovono con una lenta marcia dal punto di origine e interessano una parte più grande o più piccola di un lato del corpo e del viso.
I sintomi sensoriali coinvolgono classicamente un lato del corpo. La mano (96% dei casi) e il viso (67%) sono le parti del corpo più spesso colpite, mentre l’arto inferiore (24%) e il tronco (18%) sono meno comunemente coinvolti.

 

DISTURBI DEL LINGUAGGIO

In un 10% delle aure vi sono anche disturbi del linguaggio, che più comunemente sono costituiti da errori di produzione/espressione. Essi vanno dalla totale incapacità ad esprimersi o al reperire alcune parole o ancora più frequentemente nell’omissione, nella sostituzione, nella delezione, o nella trasposizione di fonemi o di parole (parafasie). Gli errori di comprensione si verificano meno frequentemente (38% dei casi).

 

QUALE È LA CAUSA DELL’AURA?

Anche se la ricerca avrà bisogno di un po’ di tempo per chiarire definitivamente la questione sembra ormai assodato da tempo che l’aura sia dovuta alla “Cortical Spreading Depression” (CSD).
La CSD è un’onda di eccitazione seguita da un’attività di depolarizzazione (quindi un po’ come un momentaneo “sbalzo di tensione sulla linea”) sulle cellule nervose (neuroni) della corteccia del cervello (la parte più esterna/superficiale dell’encefalo, dove sono maggiormente presenti i centri di controllo del sistema nervoso). La CSD di solito si forma nella corteccia occipitale – ove risiede l’area visiva (troverete una rappresentazione molto schematica a matita che ho creato a scopo esemplificativo per questo articolo). È quindi proprio per questo che nella quasi totalità delle aure sono presenti, e per primi, i disturbi visivi.

La CSD ha la proprietà di diffondersi (“spreading” significa proprio questo) e lo fa lentamente nella parte superficiale (la corteccia appunto) del cervello. In quella zona del cervello (la parte occipitale, che è posteriore) la CSD avrà un percorso quasi obbligato in direzione anteriore, dove incontrerà – in base alla neuroanatomia – le zone sensoriali e del linguaggio. Capite così perché verranno generati i sintomi di quelle pertinenze (disturbi della sensibilità come formicolii e disturbi del linguaggio come difficoltà ad esprimersi…).
Senza addentrarmi in ulteriori spiegazioni troppo complicate, che richiedono fondamenti di biologia, neuroanatomia, fisiologia e molto altro ci tengo a fornire 4 punti fermi:

  1. questo fenomeno (la CSD e quindi l’aura, nella sua forma normale) non è un disturbo vascolare, ma NEURONALE (dovuto appunto alla CSD). Tale fenomeno deriva da una disfunzione intrinseca delle cellule cerebrali (i neuroni appunto), le arterie non centrano nulla. C’è un correlato vascolare, ma solo perché in zone dove aumenta o diminuisce l’attività cerebrale il flusso sanguineo locale si autoregola di conseguenza (può rispettivamente aumentare o diminuire), ma ciò è fisiologico.
  2. La CSD non è un fenomeno epilettico.
  3. La CSD nelle sue manifestazioni tipiche non danneggia il sistema nervoso centrale.
  4. La CSD è una proprietà intrinseca del cervello del paziente predisposto ad avere attacchi di emicrania con aura, derivante da una sua predisposizione biologica.

 

Dott. Michele Viana
Neurologo,
ricercatore del King’s College di Londra
e collaboratore scientifico del Neurocentro di Lugano

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Viana M, Tronvik EA, Do TP, Zecca C, Hougaard A. Clinical features of visual migraine aura: A systematic review. The Journal of Headache and Pain, 2019, 20:64
  2. Viana M, Sances G, Linde M, Nappi G, Khaliq F, Goadsby PJ, Tassorelli C. Prolonged migraine aura: new insights from a prospective diary-aided study. J Headache Pain. 2018; 19(1): 77.
  3. Schankin CJ, Viana M, Goadsby PJ. Persistent and Repetitive Visual Disturbances in Migraine: A Review. Headache. 2017; 57(1): 1-16
  4. Viana M, Sances G, Linde M, Ghiotto N, Guaschino E, Allena M, Terrazzino S, Nappi G, Goadsby PJ, Tassorelli C. Clinical features of migraine aura: Results from a prospective diaryaided study. Cephalalgia. 2017; 37(10): 979-989.
  5. Viana M, Goadsby PJ. Migraine with Aura Phenomenology and Length. US Neurology, 2014;10(2):111–6.