Cefalee Secondarie a Malattie Infettive
La Cefalea è un sintomo che si accompagna frequentemente agli stati infiammatori sistemici e quasi sempre alle infezioni del Sistema Nervoso Centrale (SNC), durante le quali nel 90% dei casi è associata ad ipertermia. Uno studio di Rasmussen
e Olesen del 1992 documenta che nel corso della vita circa il 60% delle persone sperimenta almeno una volta il mal di testa durante una infezione. Le cause, i meccanismi e le caratteristiche fenotipiche della Cefalea durante una infezione sistemica o confinata al SNC sono molteplici e non sempre ben conosciute. Negli ascessi cerebrali e nella ipertensione endocranica da idrocefalo ostruttivo è implicata la stimolazione diretta delle strutture algogene intracraniche, nelle infezioni batteriche e virali diffuse si verifica una irritazione leptomeningea. Le infezioni localizzate delle orbite e dei seni paranasali sono spesso in diretto contatto con il decorso di almeno una delle 3 branche del V nervo cranico (trigemino) provocando un dolore lateralizzato e spesso confinato ad un territorio di distribuzione ben definito. Purtroppo, la trattazione delle Cefalee durante le infezioni del SNC risente della mancanza di studi sistematici longitudinali.
L’ultima Classificazione Mondiale ICDH-3 delle Cefalee, pubblicata nel 2018, dedica come le precedenti una parte molto consistente della sezione “Cefalee Secondarie” alle “Cefalee attribuite ad Infezione” che sono descritte nel Capitolo 9. L’argomento viene trattato in modo esaustivo con la descrizione di tutte le varianti che accompagnano le meningoencefaliti virali, batteriche e fungine nelle varie fasi di malattia. Si ricavano alcune considerazioni molto utili di indiscutibile valore pratico: la Cefalea è un sintomo poco specifico, ma molto sensibile di infezione a carico del SNC, essendo presente nella quasi totalità dei casi; spesso è la manifestazione di esordio di malattie molto gravi che compromettono la sopravvivenza; il dolore generalmente è olocranico e si associa quasi inevitabilmente ad encefalopatia e/o a sintomi focali; il rigor nucalis è tipicamente sostenuto dal coinvolgimento delle meningi che si osserva quasi esclusivamente nelle varianti batteriche e fungine; una volta risolta la fase acuta, la Cefalea può persistere per molti mesi come unico sintomo residuale della pregressa infezione. All’esordio della malattia la capacità di interpretare il significato di questo sintomo, da solo o in associazione, può segnare un momento cruciale per la successiva evoluzione della malattia e per la tempestività delle cure. Il problema della cefalea cronicizzata ha ovviamente un valore irrilevante per la sopravvivenza, ma incide significativamente sulla qualità di vita. In questi casi, la Cefalea è piuttosto frequente con diverse sfumature di intensità, ritmo, durata complessiva e risposta ai trattamenti sintomatici. La Cefalea correlata ai postumi di alcune infezioni virali, spesso di significato clinico banale, rientra nello spettro sindromico di due condizioni ancora poco conosciute dal punto di vista patogenetico: la sindrome da fatica cronica e la fibromialgia. In entrambe le situazioni il virus può aver agito come fattore di innesco di una condizione infiammatoria sistemica in cui la cefalea è spesso parte integrante del quadro clinico e presenta notevoli difficoltà di controllo farmacologico.
Negli ultimi 2 anni la letteratura sulle Cefalee secondarie si è notevolmente arricchita in rapporto alla pandemia da COVID-19. Da una indagine bibliografica sistematica risulta che siano stati pubblicati oltre 1000 lavori sulle complicanze neurologiche del COVID-19 che annoverano la Cefalea in varie condizioni e, potenzialmente, in tutte fasi della malattia, dall’esordio fino alla progressione come manifestazione da “long COVID”. La fase acuta dell’infezione può essere dominata dal mal di testa anche in assenza di compromissione a carico delle vie aeree, in altri casi la Cefalea è una conseguenza della ipossiemia. Soprattutto all’esordio della pandemia sono stati descritti molti casi con impegno del SNC, verosimilmente correlato ad uno stato infiammatorio sistemico senza un apparente coinvolgimento diretto da parte del virus, di cui non è quasi mai stata documentata la replicazione nel liquor cefalo-rachidiano. In questi casi, la Cefalea è un sintomo di accompagnamento frequente che non deve destare preoccupazione.
La Cefalea è riportata anche come effetto collaterale delle vaccinazioni, indipendentemente dal meccanismo d’azione del vaccino. In questi casi, generalmente rappresenta un sintomo isolato e di breve durata. Una sfida importante per il Neurologo impegnato nei reparti di Pronto Soccorso è la necessità di distinguere precocemente le patologie infiammatorie del SNC, correlate ad un meccanismo autoimmunitario, rispetto a quelle dovute ad una infezione. La soluzione del problema in termini strettamente clinici, prima di disporre dei risultati degli accertamenti radiologici e microbiologici, richiede molta esperienza e una approfondita cultura specifica. In questi casi, l’intensità della Cefalea è proporzionale alla gravità della malattia che richiede interventi immediati per l’elevato rischio di gravi conseguenze “quoad vitam” (per ciò che riguarda la vita) e “quoad valetudinem” (per ciò che riguarda la salute).
L’associazione con ipertermia e rigor è fortemente indicativa di infezione batterica e impone l’impiego immediato di antibiotici, mentre l’assenza di ipertermia, pur in presenza di elevati indici infiammatori (VES e PCR), è molto sospetta per vasculite del SNC o per arterite a cellule giganti e richiede accertamenti più approfonditi preceduti da un trattamento urgente con steroidi, per il rischio di ischemie cerebrali multiple o selettive dei nervi ottici.
Dr. Enrico Marchioni
Direttore SC di Neurooncologia/Neuroinfiammazione
IRCCS C. Mondino, Pavia
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